Комплекс, или аппарат, Гольджи назван так в честь открывшего его ученого. Это клеточная органелла имеет вид комплекса полостей, ограниченных одинарными мембранами. В растительных клетках и у простейших представлен несколькими отдельными более мелкими стопками (диктиосомами).
Строение аппарата Гольджи
Комплекс Гольджи по внешнему виду, видимому в электронный микроскоп, напоминает стопку наложенных друг на друга дискообразных мешочков, около которых находится множество пузырьков. Внутри каждого «мешка» находится узкий канал, расширяющийся на концах в так называемые цистерны (иногда цистерной называют весь мешочек). От них отпочковываются пузырьки. Вокруг центральной стопки формируется система взаимосвязанных трубочек.
С наружней, имеющей несколько выпуклую форму, стороны стопки образуются новые цистерны путем слияния пузырьков отпочковывающихся от гладкой . На внутренней стороне цистерны завершают свое созревание и распадаются снова на пузырьки. Таким образом, цистерны (мешочки стопки) Гольджи перемещаются от наружней стороны к внутренней.
Часть комплекса, располагающаяся ближе к ядру, называется «цис». Та, что ближе к мембране, – «транс».
Функции комплекса Гольджи
Функции аппарат Гольджи разнообразны, в общей сложности сводятся к модификации, перераспределению синтезированных в клетке веществ, а также их выведению за пределы клетки, образованию лизосом и построению цитоплазматической мембраны.
Активность комплекса Гольджи высока в секреторных клетках. Белки, поступающие из ЭПС, концентрируются в аппарате Гольджи, затем переносятся к мембране в пузырьках Гольджи. Ферменты секретируются из клетки путем обратного пиноцитоза.
К приходящим в Гольджи белкам присоединены олигосахаридные цепочки. В аппарате они модифицируются и служат маркерами, с помощью которых белки сортируются и направляются по своему пути.
У растений при формировании клеточной стенки Гольджи секретирует углеводы, служащие матриксом для нее (целлюлоза здесь не синтезируется). Отпочковавшиеся пузырьки Гольджи перемещаются с помощью микротрубочек. Их мембраны сливаются с цитоплазматической мембраной, а содержимое включается в клеточную стенку.
Комплекс Гольджи бокаловидных клеток (находятся в толще эпителия слизистой оболочки кишечника и дыхательных путей) секретирует гликопротеин муцин, который в растворах образует слизь. Подобные вещества синтезируются клетками кончика корня, листьев и др.
В клетках тонкого кишечника аппарат Гольджи выполняет функцию транспорта липидов. В клетки попадают жирные кислоты и глицерол. В гладкой ЭПС происходит синтез своих липидов. Большинство из них покрываются белками и посредством Гольджи транспортируются к клеточной мембране. Пройдя через нее, липиды оказываются в лимфе.
Важной функцией является формирование .
А- Гранулярной цитоплазматической сети.
Б- Микропузырьков.
В- Микрофиламентов.
Г- Цистерн.
Д- Вакуолей.
Ответ: Б,Г,Д.
16. Указать, какие функции выполняет комплекс Гольджи:
А- Синтез белка.
Б- Образование комплексных химических соединений (гликопротеидов, липопротеидов).
В- Образование первичных лизосом.
Г- Участие в выведении из клетки секреторного продукта.
Д- Образование гиалоплазмы.
Ответ: Б,В,Г.
Какие структурные элементы клетки наиболее активно участвуют в экзоцитозе?
А- Цитолемма.
Б- Цитоскелет.
В- Митохондрии.
Г- Рибосомы.
Ответ: А,Б.
18 . Что определяет специфичность синтезируемого белка?
А- Информационная РНК.
Б- Рибосомная РНК.
Г- Мембраны цитоплазматической сети.
Ответ: А,В
19 . Какие структурные элементы активно участвуют в выполнении
Фагоцитарной функции?
А- Кариолемма.
Б- Эндоплазматическая сеть.
В- Цитолемма.
Г- Лизосомы.
Д- Микрофиламенты.
Ответ: В,Г,Д.
20 .Какие структурные компоненты клетки обусловливают базофилию цитоплазмы?
А- Рибосомы.
Б- Агранулярная эндоплазматическая сеть.
В- Лизосомы.
Г- Пероксисомы.
Д- Комплекс Гольджи.
Е- Гранулярная эндоплазматическая сеть.
Ответ: А,Е.
21 . Какие из перечисленных органелл имеют мембранное строение?
А- Клеточный центр.
Б- Митохондрии.
В- Комплекс Гольджи.
Г- Рибосомы.
Д- Цитоскелет.
Ответ: Б,В.
22 .Что общего между митохондриями и пероксисомами?
А- Относятся к органоидам мембранного строения.
Б- Имеют двойную мембрану.
Д- Это органеллы общего значения.
Ответ: А,В,Д.
Какие функции в клетке выполняют лизосомы?
А- Биосинтез белка
Б- Участие в фагоцитозе
В- Окислительное фосфорилирование
Г- Внутриклеточное пищеварение
Ответ: Б.Г.
Какова структурная организация лизосом?
А- Окружены мембраной.
В- Заполнены гидролитическими ферментами.
Г- Образуются в комплексе Гольджи.
Ответ: А,В,Г.
25. Гликокаликс:
А- Находится в гладкой эндоплазматической сети.
Б- Находится на наружной поверхности цитолеммы.
В- Образован углеводами.
Г- Участвует в клеточной адгезии и клеточном узнавании.
Д- Находится на внутренней поверхности цитолеммы.
Ответ: Б,В,Г.
26. Маркерные ферменты лизосом:
А- Кислая фосфатаза.
Б- АТФ-аза.
В- Гидролазы.
Г- Каталаза и оксидазы.
Ответ: А,В.
Каково значение ядра в жизнедеятельности клетки?
А- Хранение наследственной информации.
Б- Центр накопления энергии.
В- Центр управления внутриклеточным метаболизмом.
Г- Место образование лизосом.
Д- Воспроизведение и передача генетической информации дочерним клеткам.
Ответ: А,В,Д.
28. Что не относится к структурным компонентам ядра:
А- Кариолемма.
Б- Ядрышки.
В- Кариоплазма.
Г- Рибосомы.
Д- Хроматин, хромосомы.
Е- Пероксисомы.
Ответ: Г,Е.
Что транспортируется из ядра через ядерные поры в цитоплазму?
А- Фрагменты ДНК.
Б- Субъединицы рибосом.
В- Информационные РНК.
Г- Фрагменты эндоплазматической сети.
Ответ: Б,В.
Что такое ядерно-цитоплазматическое отношение и как оно меняется при повышении функциональной активности клетки?
А- Положение ядра в цитоплазме.
Б- Форма ядра.
В- Отношение размера ядра к размеру цитоплазмы.
Г- Снижено при повышенной функциональной активности клетки.
Ответ: В,Г.
Что верно для ядрышек?
А- Хорошо видны во время митоза.
Б- Состоят из гранулярного и фибриллярного компонентов.
В- Гранулы ядрышка - субъединицы рибосом.
Г- Нити ядрышка - рибонуклеопротеиды
Ответ: Б,В,Г.
Какие перечисленные признаки относятся к некрозу?
А- Это генетически запрограммированная гибель клетки
Б- В начале апоптоза синтез РНК и белка возрастает.
В- разрушаются мембраны
Г- ферменты лизосом выходят в цитоплазму
Д- Фрагментация цитоплазмы с образованием апоптических тел
Ответ: В,Г.
Верно все, кроме
1.Функция комплекса Гольджи (верно все, кроме):
А- сортировка белков по транспортным пузырькам
Б- гликозилирование белков
В- реутилизация мембран секреторных гранул после экзоцитоза
Г- упаковка секреторного продукта
Д- синтез стероидных гормонов
2. Микротрубочки обеспечивают (верно все, кроме):
А- организацию внутреннего пространства клетки
Б- поддержание формы клетки
В- поляризацию клетки при делении
Г- формируют сократительный аппарат
Д- организацию цитоскелета
Е- транспорт органелл
3. К специализированным структурам, построенным на основе цитоскелета, относятся (верно все, кроме):
А- реснички, жгутики
Б- базальная исчерченность
В- микроворсинки
4. Локализация ресничек (верно все, кроме):
А- эпителий слизистой оболочки воздухоносных путей
Б- эпителий проксимального отдела нефрона
В- эпителий слизистой репродуктивного тракта женщин
Г- эпителий слизистой семявыносящих путей
5. Локализация микроворсинок (верно все, кроме):
А- эпителий слизистой оболочки тонкой кишки
Б- эпителий слизистой оболочки трахеи
В- эпителий проксимального отдела нефрона
6. Базальная исчерченность (верно все, кроме):
А- обеспечивает транспорт веществ против градиента концентрации
Б- участок клетки, где идут высоко энергоемкие процессы
В- участок клетки, где происходит простая диффузия ионов
Г- где происходит реабсорбция элементов первичной мочи в проксимальном канальце нефрона
Д- участвует в концентрации слюнного секрета
7. Щеточная каемка (верно все, кроме):
А- располагается на апикальной поверхности клеток
Б- увеличивает площадь всасывательной поверхности
В- состоит из ресничек
Г- состоит из микроворсинок
Д- увеличивает транспортную поверхность в проксимальных канальцах нефрона
8. Органоиды общего назначения (верно все, кроме):
А- митохондрии
В- комплекс Гольджи
Г- реснички
Д- лизосомы
Е- пероксисомы
Ж- центриоли
З- элементы цитоскелета
9.Функция пероксисом (верно все, кроме):
А- окисление органического субстрата с образованием перекиси водорода
Б- синтез фермента – каталазы
В- утилизация перекиси водорода
10. Рибосомы (верно все, кроме):
А- при световой микроскопии об их наличии судят по выраженной базофилии цитоплазмы
Б- состоят из малой и большой субъединиц
В- образуются в гранулярной ЭПС
Г- состоят из рРНК и белков
Д- немембранного строения
11.Какие органоиды хорошо развиты в стероидпродуцирующих клетках (верно все, кроме):
А- гранулярная эндоплазматическая сеть
Б- агранулярная эндоплазматическая сеть
В- митохондрии с трубчатыми кристами
12.Трофические включения (верно все, кроме):
А- углеводные
Б- слизистые
В- белковые
Г- липидные
13.Ядерная оболочка (верно все, кроме):
А- состоит из одинарной мембраны
Б- состоит из двух мембран
В- снаружи на ней расположены рибосомы
Г- изнутри с ней связана ядерная пластинка
Д- пронизана порами
14. Структурные компоненты ядра (верно все, кроме):
А- нуклеоплазма
Б- нуклеолемма
В- микротрубочки
Г- хроматин
Д- ядрышки
15. Строение ядерной поры (верно все, кроме):
А- мембранный компонент
Б- хромосомный компонент
В- фибриллярный компонент
Г- гранулярный компонент
16. Ядрышко (верно все, кроме):
А- окружено мембраной
Б- не окружено мембраной
В- в его организации участвуют пять пар хромосом
Г- содержит гранулярный и фибриллярный компонент
17. Ядрышко (верно все, кроме):
А- количество зависит от метаболической активности клетки
Б- участвует в образовании субъединиц рибосом
В- в организации участвуют 13,14, 15, 21 и 22 хромосомы
Г- в организации участвуют 7, 8, 10, 11 и 23 хромосомы
Д- состоит из трех компонентов
18. Клеточный центр (верно все, кроме):
А- локализуется вблизи ядра
Б- является центром организации веретена деления
В- состоит из двух центриолей
Г- центриоли образованы 9 дуплетами микротрубочек
Д- центриоли дуплицируются в S периоде интерфазы
19. Митохондрии (верно все, кроме):
А- наличие крист
Б- способность делиться
20. Функции актиновых филаментов (верно все, кроме):
А- движение клетки
Б- изменение формы клетки
В- участие в экзо- и эндоцитозе
Г- обеспечивают движение ресничек
Д- входят в состав микроворсинок
21. Для ядрышка верно все, кроме:
А- Образуются в области ядрышковых организаторов (вторичных перетяжек хромосом)
Б- Гранулы ядрышек выходят в цитоплазму
В- Белки ядрышек синтезируются в цитоплазме
Г- Ядрышковая РНК образуется в цитоплазме
На соответствие
1. Сопоставьтепериоды интерфазы с процессами, происходящими в них:
1. Пресинтетический А- удвоение ДНК, увеличение синтеза РНК
2. Синтетический Б- синтез рРНК, иРНК, тубулинов
3. Постсинтетический В- рост клеток, подготовка их к синтезу ДНК
Ответ: 1-В; 2-А; 3-Б.
2 .Сопоставьтефазы митоза с процессами, происходящими в них:
1. Профаза А- образование экваториальной пластинки из хромосом
2. Метафаза Б- образование нуклеолеммы, деспирализация хромосом,
образование ядрышка, цитотомия
3. Анафаза В-спирализация хромосом, исчезновение ядрышка,
фрагментация нуклеолеммы
4. Телофаза Г- расхождение хроматид к противоположным полюсам
Ответ: 1-В; 2-А; 3-Г; 4-Б.
3. Изменение структуры ядра называется (сопоставьте):
1.кариолизис А- уменьшение размеров и уплотнение хроматина
2.кариорексис Б- фрагментация
3.кариопикноз В- растворение его компонентов
Ответ: 1-В, 2-Б, 3-А.
4. Характеристика компонентов препарата:
1.хромофобный А- окрашивается красителем суданом
2.хромофильный Б- не окрашивается красителем
3.суданофильный В- окрашивается красителем
Аппарат Гольджи — важная органелла, которая присутствует практически в каждой Пожалуй, единственными клетками, в которых отсутствует этот комплекс, являются эритроциты позвоночных животных. Функции этой структуры весьма разнообразны. Именно в цистернах аппарата скапливают все вырабатываемые клеткой соединения, после чего происходит их дальнейшая сортировка, модификация, перераспределение и транспорт.
Несмотря на то, что аппарат Гольджи был обнаружен еще в 1897 году, и по сегодняшний день некоторые из его функций активно изучаются. Рассмотрим более подробное особенности его строения и функционирования.
Аппарат Гольджи: строение
Эта органелла представляет собой совокупность мембранных цистерн, которые тесно прилегают друг к другу, напоминая стопку. Структурное и функциональной единицей здесь считается диктиосома.
Диктиосома представляет собой отдельную, самостоятельную часть аппарата Гольджи, которая состоит из 3 - 8 тесно прилегающих друг к другу цистерн. Стопка этих мембранных цистерн окружена системой мелкий вакуолей и пузырьков — именно таким образом осуществляется транспорт веществ, а также связь диктиосом между собой и другими клеточными структурами. Как правило, имеют только одну диктиосому, в то время как в растительных структурах их может быть много.
В диктиосоме принято разделять два конца — цис- и транс-стороны. Цис-сторона обращена в сторону ядра и гранулярной эндоплазматической сетки. Сюда в виде мембранных пузырьков транспортируются синтезированные белки и другие соединения. На этом конце диктиосомы постоянно образуются новые цистерны.
Транс-сторона обращена к Как правило, она немного шире. Сюда попадают соединения, которые уже прошли все этапы модификации. От нижней цистерны постоянно отрываются небольшие вакуоли и пузырьки, которые транспортирую вещества к нужным органеллам клетки.
Аппарат Гольджи: функции
Как уже было сказано, функции органеллы весьма разнообразны.
- Здесь осуществляется модификация новосинтезированных белковых молекул. В большинстве случаев к протеиновой молекуле присоединяется углеводный, сульфатный или фосфорный радикал. Таким образом, аппарат Гольджи отвечает за формирование белкой ферментов и белков лизосом.
- Аппарат Гольджи отвечает за транспорт модифицированных белков в определенные участки клетки. От транс-стороны постоянно отделяются небольшие пузырьки, в которых содержатся готовые протеины.
- Здесь происходит образование и транспорт всех ферментов лизосом.
- В полостях цистерн происходит накопление липидов, а в дальнейшем и образование липопротеидов — комплекса белковой и липидной молекулы.
- Аппарат Гольджи растительной клетки отвечает за синтез полисахаридов, которые затем идут на образование растения, а также слизи, пектинов, гемицеллюлозы и восков.
- После деления растительной клетки комплекс Гольджи берет участие в формировании клеточной пластинки.
- В сперматозоиде эта органелла берет участие в образовании ферментов акросомы, с помощью которых происходит разрушение оболочек яйцеклетки при оплодотворении.
- В клетках представителей простейших комплекс Гольджи отвечает за образование которые регулируют
Конечно же, это далеко не полный перечень всех выполняемых функций. Современные ученые до сих пор ведут самые разнообразные исследования, используя новейшие технологии. Вполне вероятно, что в ближайшие несколько лет список функций комплекса Гольджи значительно вырастет. Но уже сегодня можно с точностью сказать, что данная органелла поддерживает нормальную жизнедеятельность как клетки, так и всего организма в целом.
Клетка — цельная система
Живая клетка — уникальная совершенная мельчайшая единица организма, она устроена так, чтобы максимально эффективно использовать кислород и питательные вещества, выполняя свои функции. Жизненно важными для клетки органеллами являются ядро, рибосомы, митохондрии, эндоплазматический ретикулум, аппарат Гольджи. Вот о последнем и поговорим подробнее.
Что это такое
Эта мембранная органелла является комплексом структур, которые выводят из клетки синтезированные в ней вещества. Чаще всего она располагается вблизи от наружной клеточной мембраны.
Аппарат Гольджи: строение
Он состоит из образованных мембранами “мешочков”, называемых цистернами. Последние имеют вытянутую форму, слегка сплющены посередине и расширены по краям. Также в комплексе имеются круглые пузырьки Гольджи - мелкие мембранные структуры. Цистерны “сложены” стопочками, которые называются диктиосомы. Аппарат Гольджи содержит различные типы “мешочков”, весь комплекс делят на некоторые части по степени удаленности от ядра. Различают их три: цис-отдел (ближе к ядру), срединный, и транс-отдел - самый дальний от ядра. Они характеризуются отличающимся составом ферментов, а следовательно, и выполняемой работой. В строении диктиосом есть одна особенность: они полярны, то есть ближайший к ядру отдел только принимает пузырьки, идущие от эндоплазматического ретикулума. Часть “стопки”, обращенная к мембране клетки, только формирует и отдает их.
Аппарат Гольджи: функции
Основными выполняемыми задачами являются сортировка белков, липидов, слизистых секретов и их выведение. Также через него проходят выделяемые клеткой небелковые вещества, углеводные компоненты наружной мембраны. При этом аппарат Гольджи вовсе не является индифферентным посредником, который просто “передает” вещества, в нем идут процессы активизации и модификации (“созревания”):
- Сортировка веществ, транспорт белков. Распределение белковых веществ происходит на три потока: для мембраны самой клетки, экспортные, лизосомальные ферменты. В первый поток помимо белков включаются и жиры. Интересный факт, что любые экспортные вещества переносятся внутри пузырьков. А вот предназначенные для мембраны клетки белки встраиваются в мембрану транспортного пузырька и перемещаются таким образом.
- Выделение всех продуктов, произведенных в клетке. Аппарат Гольджи “упаковывает” всю продукцию, как белковую, так и иной природы, в секреторные пузырьки. Все вещества выделяются наружу путем сложного взаимодействия последних с клеточной мембраной.
- Синтез полисахаридов (гликозаминогликанов и компонентов гликокаликса клеточной стенки).
- Сульфатирование, гликозилирование жиров и белков, частичный протеолиз последних (необходимый для перевода их из неактивной формы в активную), — это всё процессы “созревания” белков, нужные для их будущей полноценной работы.
В заключение
Рассмотрев то, как устроен и работает комплекс Гольджи, убеждаемся, что он является важнейшей и неотъемлемой частью любой клетки (особенно секреторных). Клетка, не продуцирующая веществ на экспорт, также не может обойтись без этой органеллы, поскольку от нее зависит “укомплектованность” клеточной мембраны и другие важные внутренние процессы жизнедеятельности.
Комплекс Гольджи состоит из набора расширенных по краям уплощенных цистерн, сложенных в стопку и отпочковывающихся от цистерн пузырьков. Каждое такое скопление цистерн называется диктиосомой. Строение комплекса Гольджи зависит от типа и функционального состояния клеток. Количество цистерн в разных клетках варьирует, чаще всего в пределах 5-12-ти. Например, в секреторных клетках поджелудочной железы комплекс Гольджи имеет множество цистерн. Количество диктиосом в клетках также различно. Комплекс Гольджи располагается обычно между эндоплазматической сетью и плазматической мембраной. Часть комплекса Гольджи, обращенная к эндоплазматической сети, называется цис-полюсом, а удаленная от ЭС – транс-полюсом. В соответствии с полярностью комплекса Гольджи каждая сторона его цистерн имеет цис- и транс-поверхности.
При помощи транспортных пузырьков комплекс Гольджи получает белки из эндоплазматической сети. Здесь они подвергаются биохимической обработке, большую часть которой составляет прикрепление углеводных комплексов к белкам и липидам. Кроме этого, комплекс Гольджи сортирует их, и согласно назначению, «упаковывает» их в пузырьки, которые доставляют содержимое в лизосомы, пероксисомы, плазматическую мембрану, секреторные пузырьки. Предназначенные для секреции белки комплекс Гольджи упаковывает в пузырьки, мигрирующие по направлению к плазматической мембране. Достигшие плазматической мембраны пузырьки сливаются с плазматической мембраной клетки и освобождают своё содержимое путем экзоцитоза. Некоторые белки, предназначенные для экзоцитоза, могут длительно сохраняться в цитоплазме, освобождаясь под воздействием специфического стимула. Так, пищеварительные ферменты в клетках поджелудочной железы могут долго сохраняться в секреторных гранулах, освобождаясь только при поступлении пищи в кишечник.
Наряду с участием в процессинге (созревании) и сортировке секретируемых клеткой белков, формировании лизосом и секреторных гранул в секреторных клетках, комплекс Гольджи участвует в гидроосмотическом ответе клетки. В случае больших водных потоков цитоплазма обводняется, и вода частично собирается в крупных вакуолях комплекса Гольджи.
Рис. Комплекс Гольджи. Белки и липиды поступают в комплекс Гольджи с цис-стороны. Транспортные пузырьки переносят эти молекулы последовательно из одной цистерны в другую, где происходит их сортировка. Готовый продукт выходит из комплекса на транс-стороне, находясь в различных пузырьках. Часть пузырьков, содержащих белок, подвергается экзоцитозу; другие пузырьки транспортируют белки для плазматической мемраны и лизосом.
Основные типы перемещения внутри клетки – это поток белков и поток пузырьков (везикул). Одна из важнейших задач клетки – доставка молекул к различным отделам внутри клетки и во внеклеточное пространство. Существуют строго определенные пути внутриклеточного и межклеточного перемещения материала. Хотя в высокоспециализированных могут встречаться некоторые вариации, внутриклеточные потоки в эукариотических клетках обычно похожи. Например, хотя между органеллами иногда встречаются двунаправленные потоки, белковый и везикулярный потоки преимущественно однонаправлены – мембранные белки перемещаются из эндоплазматического ретикулума к клеточной поверхности.
Доставку веществ из одного отдела клетки к другому выполняют также специальные белки. В качестве сигнальных меток выступают специфические полипептидные последовательности этих белков. Важным открытием медицины за последние два десятилетия стало понимание того, что нарушение любого из таких транспортных путей может привести к заболеванию. Дефект сигнального маркера или локуса, узнающего маркер, может значительно нарушить здоровье, состояние клетки и организма. Детальное изучение этих путей необходимо для понимания молекулярной основы многих заболеваний человека.
Лизосомы (от греч. lysis – разложение, распад и греч. soma – тело) – окруженные мембраной органеллы (диаметром 0,2-0,8 мкм), присутствующие в цитоплазме всех эукариотических клеток. В клетках печени их насчитывают несколько сотен. Лизосомы образно называют мешочками с «оружием массового поражения», так как внутри них находится целый набор гидролитических ферментов, способных разрушить любой компонент клетки. Клетку спасает от разрушения не только лизосомальная мембрана. Лизосомальные ферменты работают в кислой среде (рН 4,5), которая внутри лизосомы поддерживается АТФ-зависимым протонным насосом. Первичные лизосомы отпочковываются от аппарата Гольджи в виде пузырьков, начиненных ферментами. Объекты, подлежащие разрушению, исходно могут находиться как внутри, так и вне клетки. Это могут быть состарившиеся митохондрии, эритроциты, компоненты мембран, гликоген, липопротеины и др. Состарившиеся митохондрии распознаются и заключаются в пузырек, который образуется из мембраны эндоплазматического ретикулума. Такие пузырьки называют аутофагосомами. Мембранные пузырьки, содержащие захваченные извне частицы, называют эндосомами. Аутофагосомы, фагосомы и эндосомы сливаются с первичными лизосомами, где и происходит переваривание поглощенных частиц и веществ. Отсутствие одного или нескольких ферментов чревато тяжелыми заболеваниями.
Известно около 40 лизосомных болезней (болезней накопления). Все они связаны с отсутствием в лизосомах того или иного гидролитического фермента. В результате внутри лизосом накапливается значительное количество субстрата недостающего фермента либо в форме интактных молекул, либо в виде частично расщепленных остатков. В зависимости от того, какой фермент отсутствует, может происходить накопление гликопротеинов, гликогена, липидов, гликолипидов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Чрезмерно наполненные тем или иным веществом лизосомы препятствуют нормальному осуществлению клеточных функций и вследствие этого вызывают проявление заболеваний. Молекулярные механизмы лизосомных болезней обусловлены мутациями структурных генов, контролирующих процесс внутрилизосомного гидролиза макромолекул. Мутация может поражать синтез, процессинг (созревание) или транспорт самих лизосомных ферментов.
Пероксисомы – это везикулы (пузырьки) размером 0,1-1,5мкм, получившие свое название за способность образовывать перекись водорода. Эти мембранные пузырьки присутствуют в клетках млекопитающих. Они особенно многочисленны в клетках печени и почки. Пероксисомы выполняют как анаболические, так и катаболические функции. Они содержат в матриксе более 40 ферментов, катализирующих анаболические реакции биосинтеза желчных кислот из холестерина. Содержат также ферменты класса оксидаз. Оксидазы используют кислород для окисления различных субстратов, причем продуктом восстановления кислорода при этом является не вода, а перекись водорода. Перекись водорода, в свою очередь, сама окисляет другие субстраты (в том числе часть алкоголя в эпителиальных клетках печени и почек). В пероксисомах окисляются некоторые фенолы, d-аминокислоты, а также жирные кислоты с очень длинными (более 22 углеродных атомов) цепями, которые не могут быть до укорачивания окислены в митохондриях. Такие жирные кислоты содержатся в рапсовом масле. Продолжительность жизни пероксисом 5-6 суток. Новые пероксисомы возникают из предшествующих пероксисом путем их деления.
В настоящее время известно около 20-ти заболеваний человека, связанных с дисфункцией пероксисом. Все они имеют неврологическую симптоматику и проявляются в раннем детском возрасте. Тип наследования большинства пероксисомных болезней – аутосомно-рецессивный. Пероксисомные болезни могут быть обусловлены нарушением синтеза желчных кислот и холестерина, нарушением синтеза жирных кислот с длинной и разветвленной цепью, полиненасыщенных жирных кислот, дикарбоновых кислот и др. Известно редкое смертельное генетическое заболевание, вызываемое накоплением C 24 и C 26 - жирных кислот, а также предшественников желчных кислот.
Протеасомы – специальные клеточные «фабрики» по разрушению белков. Само название протеасома – (protos – главный, первичный и soma – тело) показывает, что это органоид, способный к протеолизу – лизису белков. Протеасомы содержат бочковидное ядро из 28 субъединиц и имеют коэффициент седиментации (осаждения) 20S. (S – единица Сведберга). 20S – протеасома имеет форму полого цилиндра 15-17 нм и диаметром 11-12 нм. Она состоит из 4 лежащих друг на друге колец двух типов. Каждое кольцо содержит 7 белковых субъединиц и включает 12-15 полипептидов. На внутренней стороне цилиндра находятся 3 протеолитические камеры. Протеолиз (разрушение белков) происходит в центральной камере и осуществляется с помощью ферментов-протеаз. В этой камере расщепляются белки, содержащие ошибки транскрипции, токсичные или ставшие ненужными клетке регуляторные белки. Например, белки-циклины, участвующие в регуляторных процессах при делении клетки.
Маркировкой ненужных белков занимается специфическая система ферментов – система убиквитирования. Система присоединяет белок убиквитин (ubique – вездесущий) к молекуле белка, который должен быть уничтожен. Сигналами для убиквитирования и последующей деградации могут служить нарушения в структуре белковых молекул. Имеются данные о связи некоторых наследственных заболеваний человека (фиброкистоз, синдром Ангельмана) с нарушениями в ферментных реакциях убиквитирования. Предполагается, что нарушения в работе протеасомной системы деградации белка являются причиной некоторых нейродегенеративных болезней.
Рис. Схематическое строение протеасомы и протеолитических камер.
Схема деградации белковых молекул в протеасомах
