Полидактилия, или многопалость - это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.

Врожденные анатомические аномалии пальцев, в медицинской практике такая патология встречается крайне редко и называется полидактилией. Статистические данные указывают, что с 6 пальцами на руке рождается 1 из 5 тысяч младенцев. В этом случае, после выполнения диагностики и необходимых исследований, проводится хирургическое удаление лишнего пальца.

Особенности и причины патологии

Современной медицине известно несколько форм полидактилии, но наиболее распространенной локализацией появления добавочной конечности является область мизинца и большого пальца. При этом характерно, что добавочный (6) палец может появиться как на одной конечности, так и на обеих.

Есть несколько причин полидактилии:

• генетики утверждают, что формирование лишних пальцев происходит с 5 по 8 неделю беременности, когда наблюдается увеличение мезодермальных клеток;
• существует еще одна теория о шестипалости в результате вредных привычек матери во время беременности, особенно курения. Помимо этого, подобные аномалии может спровоцировать сильный стресс в первых 3 месяца беременности, на стадии формирования органов и систем плода;
• полидактилии возможны при синдроме Патау (трисомия), при котором определяется 1 лишняя хромосома в геноме человека. При этом наблюдается нарушение развития всех органов;
• подобными аномалиями пальцев сопровождается и синдром Рубинштейна-Тейби. В этом случае у пациента наблюдается деформация черепно-лицевых костей и удвоение пальцев или его концевых фаланг;
• крайне редко причиной шестипалости может стать генетическое заболевание, классифицируемое, как синдром Смита-Лемли-Опица, при котором наблюдаются серьезные патологии со стороны эндокринной системы.

Помимо этого, у каждого вида полидактилии существуют определенные патологические особенности, например, в некоторых случаях палец не имеет костной основы и висит на тонкой полоске кожи. В таком случае новообразование безболезненно для малыша удаляется в родильном доме. Однако в тех случаях, когда присутствует костное образование, требуется более серьезное хирургическое вмешательство и ряд предварительных диагностических мероприятий.

Полидактилия у детей

У детей существует несколько форм полидактилий (преаксиальная и постаксиальная), напрямую зависящих от локализации новообразования. При постаксиальной шестой палец расположен за мизинцем, в то время как при преаксиальной – перед мизинцем. Если лишний палец на руке достаточно хорошо развит и соединен с 5 пястной костью, речь может идти о наследственной передаче аномалии.

Преаксиальная полидактилия

Нередко в детском возрасте встречаются патологические выросты в области стоп. В этом случае патология характеризуется увеличением числа пальцев, костей плюсны или фаланг. Подобное состояние может сопровождаться деформацией сустава, костей и сухожильных связок. Наибольшее прогрессирование наблюдается при активном росте малыша, что значительно усложняет дальнейшее лечение и увеличивает реабилитационный период.

Как правило, аномальное новообразование определяется визуально педиатром или неонатологом сразу после рождения малыша, однако удаление пальца на ноге или руке требует дополнительного обследования, которое включает в себя:

• выяснение локализации (преаксиальная или постаксиальная);
• характер патологического образования (при наследственной передаче добавочный палец достаточно хорошо развит, в отличие от врожденного дефекта, когда палец сформирован в виде 1 или нескольких внутрикожных выпячиваний);
• присутствие дополнительных анатомических нарушений и деформаций в области суставов;
• для определения самостоятельности аномалии оцениваются все характерные признаки.

На заключительном этапе врач подбирает необходимую тактику лечения, включающую в себя не только иссечение лишнего пальца, но реабилитационную заботу о детях, обеспечивающую достаточно хороший уход, а при необходимости и дальнейшее проведение пластической операции.

Следует учитывать, что при отсутствии своевременного медицинского вмешательства у детей может серьезно страдать психическое состояние, проявляясь комплексом неполноценности и ограничением физического развития.

Предоперационная диагностика

Как правило, удаление 6 пальца выполняется в раннем возрасте, что обусловлено эластичностью костной ткани и возможностью быстрого ремодулирования и регенерации. Помимо этого, в детском возрасте достаточно хорошо восстанавливается кровообращение и нервно-мышечные функции.

При всех видах полидактилии используется предварительное рентгенологическое исследование, позволяющее более точно выяснить характерные изменения костной ткани и различные варианты соединения шестого пальца с фалангами

Помимо рентгенографии применяется традиционный способ определения рисков нарушения кровообращения в ходе операции. Для этого на основании иссекаемого пальца накладывается жгут на несколько секунд. Если наблюдается резкое побледнение основного пальца, которое долго не исчезает, значит, эти участки соединены общими кровеносными сосудами.

Иногда добавочный палец на стопах или кистях может указывать на серьезные патологические нарушения в организме малыша, поэтому перед операцией требуется обязательное обследование и подготовительные мероприятия. Это важно, потому что особенности течения и развития патологии напрямую влияют на объем необходимого хирургического вмешательства.

Удалить кожную складку, снабжаемую капиллярами, достаточно просто, однако в том случае, когда все пальцы, в том числе и шестой, сопровождаются подобной симптоматикой, могут понадобиться повторные операции.

У взрослых пациентов встречаются случаи кровоснабжения сосуда сразу 2 частично разделенных пальцев, поэтому хирурги рекомендуют иссечение новообразований в первых 2-3 месяца жизни младенца, пока еще недостаточно сформирована костная ткань. В особо тяжелых случаях, а также при сохранении полной функциональности всех пальцев, врач может принять решение о нецелесообразности оперативного вмешательства.

В большинстве случаев, с учетом результатов предварительной диагностики и общего состояния тяжести пациента, исход хирургического вмешательства благоприятный.

Выбор способа удаления полидактилии основывается на нескольких факторах: врожденном дефекте стопы или кисти, возрастной категории пациента и сопутствующих патологических нарушениях в пальцах или плюсне.

Операция выполняется в условиях полной стерильности специалистами, имеющими большой практический опыт в хирургии

При осложненных формах полидактилии требуется не только удаление добавочного пальца, но и дальнейшая реконструкция с последующим восстановлением сухожильно-мышечного и костно-суставного аппарата. Кроме того, при несвоевременной операции возможно развитие вторичных деформаций, что предусматривает ряд сопутствующих осложнений.

В ходе операции на стопе лишний палец может быть удален в центральном отделе (с внутреннего или наружного края). Такие аномалии предусматривают удаление или иссечение 7 и 2 луча на стопе при имеющихся на ней выступах клиновидной кости и кубовидного края.

Для выполнения такого рода операций не требуется длительной подготовки, достаточно проведения стандартной диагностики и результатов лабораторных исследований.

Как правило, операции назначаются на первую половину дня, так как за 6 часов до проведения манипуляции человек не должен пить и есть, что обусловлено использованием наркоза во время операции. Длительность процедуры составляет от 45 минут до 1 часа. После удаления лишнего пальца хирург фиксирует прооперированную конечность с помощью специальной спицы с последующим наложением гипса.

Следует учитывать, что любое хирургическое вмешательство допустимо только на фоне абсолютного здоровья пациента. Даже малейшие признаки ОРВИ легкое недомогание и покашливание являются противопоказанием для выполнения процедуры, так как существует высокий риск послеоперационных осложнений.

Послеоперационная рана удаления лишнего пальца

Реабилитационный период

Госпитализация пациента предусматривает его пребывание под наблюдением врачей не менее 14-15 дней с периодическими перевязками прооперированной области (1 раз в 2 дня). Помимо этого назначается ряд физиотерапевтических мероприятий, направленных на снятие отечности, гематомы и ускорение регенерации поврежденных тканей.

Спустя 1 месяц спица и гипс удаляются, врач назначает контрольное рентгенологическое исследование для подтверждения целостности костной ткани и образования мозоли. Далее назначается посещение специалиста 1-2 раза в течение первого месяца после выписки из стационара. Это необходимо для того, чтобы хирург мог своевременно выявить возможное образование рубцовой ткани у новорожденного ребенка и назначить соответствующее лечение (гимнастику, мази, гели и т.д.)

В большинстве случаев операция и реабилитационный период протекают благополучно, однако чем старше возраст пациента, тем выше процент различного рода осложнений и длительнее период реабилитации. Все пациенты, с врожденными аномалиями, в том числе и шестипалостью, подлежат обязательному диспансерному наблюдению. Особенно важно следить за состоянием детей, так как у них продолжается рост костей. При своевременно оказанной помощи прогноз на полное восстановление функциональности суставов и отсутствие осложнений благоприятный.

– деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

МКБ-10

Q69

Общие сведения

Полидактилия - анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов , брахидактилией , синдактилией , сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя - над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей , низкорослостью, деформацией грудной клетки , врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки , единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки , стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение , пигментный ретинит , недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин , расщелины верхней губы и нёба , полидактилию, олигофрению , пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом , выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром .

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография , реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография , подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ , амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности .

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, - его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК , физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию , инфракрасное облучение), массаж .

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Есть мутации и врожденные дефекты, от которых только одни мурашки по коже, на которых смотреть без защемления в груди не возможно. А есть такие, о которых можно было бы даже в определенных моментах и мечтать. Это покажется кому-то глупым, но лично я бы с удовольствием родился бы с шестью пальцами на каждой из рук. Я бы даже сказал, что эта какая-то удачная метка. Чего в этом плохого? Рожденные с такой аномалией, в отличие от многих других, совершенно не страдают от своей особенности. Наоборот, они привлекают всеобщее внимание и, как правила, счастливы по жизни. Самое главное, это не доставляет неудобств и проблем. Мала того, шестой палец обычно полностью дееспособен и помогает справляться с обычными делами еще лучше, чем те, у кого всего-то каких-то по пять пальцев на руках.

Шестипалые люди и животные рождаются настолько часто, что в науке уже давно зародилось даже название для такой особенной мутации - полидактилия.

Полидактилия - многопалость; происходит от греческого «daktylos»(палец); означает любое наличие лишних пальцев на конечностях у людей и жвиотных.

В общем, таких счастливчиков на Земле не так уж мало. Один из тех, кому я завидую, живет в Краснодарском крае. Это Роберт Завенович Карапетян, рожденный благодатной армянской землей 18 января 1949 года. Как только Роберт появился на свет, чего и стоило ожидать, сильно напугал своих родителей своей безобидной отличностью от других. Однако те решили не оставлять все на попечении судьбы и собственными силами избавиться от лишних фаланг. Прямо на следующий день собирались плотно перевязать пальчик младенца ниткой, чтобы он отсох.

На счастье Роберта, ночью маме приснился сон, в котором святым было сказано, что палец трогать нельзя. Вполне может быть, что мама придумал сон, чтобы убедить мужа не трогать мальчика. В общем, оставили ему его шанс жить с необычной особенностью, возможно, тем самым спася от гибели, ведь неизвестно чем могло кончиться перевязывания пальчика ниткой

Поддерживая мое мнение, Карапетян считает свои пальцы божьим даром, которым он только гордиться. Надо отметить, что анатомическая особенность совершенно не помешала ему добиться успехов на поприще, где владение руками имеет важнейшую роль - Роберт Карапетян высококвалифицированный повар.

Возможно, божий дар в виде дополнительных пальцев точно также послужит хорошим знаком для недавно родившегося в Каменск-Уральске малыша. Причем, если это божий дар, мальчика ожидает сногсшибательное будущее, потому что у него целых 6 лишних пальцев на всех конечностях: по одному на руках и по два на ногах. Правда, его сразу же бросила мать. Честно, я это не могу понять. Если его пальчики вполне дееспособные, то чем они могут помешать окружающем и ему самому? Разве это эстетическое уродство? Нет. Совсем нет. У него, всего лишь, чуть больше пальцев, чем надо. Это все равно, что я буду считать себя уродом, из-за того, что на моем бицепсе в несколько раз больше мяса, чем у обычных людей. Если эти строки дойдут до Каменск-Уральска, то я был бы рад, если бы отказница одумалась и забрала свое чудо обратно. Он принесет ей только счастье.

Самая удивительная история случилась в 2004 году. Тогда в липецкой области всего за каких-то десять дней на свет уродилось целых четыре шестипалых ребенка. Хотя некоторые родители этих малышей намереваются сделать им в будущем операции, если уже не сделали, я бы попросил их подождать до тех пор, пока детям не станет хотя лет 20, когда они сами смогут решить, что им надо, а что нет. Конечно, об этом может идти речь только в том случае, если лишние пальцы работоспособны, не мешают и эстетичны.

То, что полидактилия совсем не редкое заболевание, доказывает тот факт, что кроме обычных людей ею страдало множество знаменитостей и людей, оказавших существенное влияние на весь процесс развития истории человечества. Самым известным мутантом с шестью пальцами на левой ноге был Иосиф Сталин, что мало кто знает. Именно поэтому его называли не только Коба и Усатый, но и Шестипалый. Это физическое отклонение, очевидно, очень сильно повлияло на такого человека, как Сталин. Похожие психологические проблемы от подобного чуда испытывала даже Мэрилин Монро, у которой было шесть пальцев уже на правой ноге, а не на левой, как владыке СССР. Получается, что одна из самых привлекательных и одиозных фигур последних столетий получила свою славу даже несмотря на такое редкое заболевание. Чем не доказательство, что это не может быть уродством?

Мало того, Джугашвили не единственный правитель, которому посчастливилось быть шестипалым. Английская королева 16 века Анна Болейн также имела шесть пальцев, но на правой руке.

Однако все хорошо, что в меру. Пять пальцев - как раз. Шесть пальцев - ну, тоже нормально. Но вот когда гораздо больше - это уже ни в какие рамки не входит. В августе 2006 года в Китае пришлось сделать операцию маленькому мальчику, которого природа наградила слишком большим количеством необходимых в жизни инструментов. У него было на одной руке 2 лишних пальца, а на другой сразу 3 и это притом, что ножки были шестипалые. Естественно, в этих случаях нужно делать операцию, а на счет более простых случаях я сомневаюсь.

Однако далеко не всегда пальцев может быть больше, чем надо. Иногда их меньше. Особенно это плохо, когда не хватает большого пальца. Я видел в своей жизни таких людей и их неудобства действительно заставляют испытывать жалость. Казалось бы, не хватает такой мелочи, а без нее вся жизнь идет под откос.

Далее пойдет речь о клешноногих, но в контексте данной темы хочу добавить, что в африканской деревне, где живут обычные люди с двумя большими пальцами на ногах, иногда также рождаются такие же обычнее люди, но уже с двумя пальцами на руках. Поскольку такие оказываются не очень жизнеспособными, то потомство им, как правило, оставить не очень просто, и их стало к нынешним временам не так много. А ведь могло так получиться, что все люди этой местности были бы двупалые и на ногах и на руках.

А в том же Каменск-Уральске осенью 2006 года на свет появилась девочка, у которой, мало того, что сформировалось на руках в общей сложности всего 6 пальцев, так из них дееспособным оказался лишь большой на правой руке. В данном случае предстоит хорошенько поработать хирургам. Будем надеяться, что они смогут облегчить учесть малышки. Во всяком случае, от нее не отказались родители, за что заслуживают уважения.

Почти всегда в таких случаях нам остается надеясь только на хирургов. Однажды им пришлось выполнить уникальную операцию. Несколько лет назад в Севастополе родился мальчик, у которого на правой руке вообще не было пальцев, кроме пястной кости - основы большого пальца. Хвала питерскому хирургу Сергею Голяну, зав. отделением хирургии кисти Санкт-Петербургского детского ортопедического института имени Турнева, который смог сделать действительно уникальную операцию.

Сергей Голян решился пересадить на руку пальцы с ног и удлинить пястную кость. Все прошло успешно и теперь мальчик имеет почти нормальную кисть, к которой прикрепили второй и третий палец правой ноги и с левой — четвертый и пятый.

Однако не всем так повезло, как мальчику и Севастополя. Мало того, что многие не могут встретиться с такими выдающимися хирургами, так и вообще могут не иметь вообще ни одного пальца на ни одной из рук.

В ходе эволюции у нас появился удобный инструмент для самых различных действий - рука с пятью пальцами. Правда, эта схема работает не всегда: некоторые люди рождаются с шестью и более пальцами: такой генетический сбой называют полидактилией. Но давайте представим, что у каждого из нас появилось по одному дополнительному пальцу на каждой руке. Как это повлияло бы на нашу жизнь, науку, ход истории?

Марк Шангизи, заведующий лабораторией по изучению свойств человеческого восприятия при исследовательском институте в штате Айдахо, США, убеждён: у людей дополнительный палец не мог появиться, поскольку это не только нарушает симметрию кисти, но и противоречит разработанной им теории. Так называемый «закон конечности» объясняет пятизначное количество пальцев с помощью простой математической формулы, выведенной из правил для количества узлов в компьютерных сетях. Эта формула обосновывает оптимальное количество конечностей, необходимых телу для взаимосвязи с внешним миром на основе его размера.

Так, при очень длинных конечностях их идеальное количество равно шести - этот принцип используют насекомые. Очень короткие конечности требуют ещё больше «точек опоры» - поэтому гусеницы и многоножки перещеголяли всех остальных представителей животного мира. Что же о человека, то ему необходимы такие пальцы, которые могли бы давать преимущества в хватании предметов и мелкой моторике, которые при этом соответствовали бы размеру ладони и не теряли слишком много тепла. Но, будь у нас от природы шесть пальцев, они были бы тоньше - а значит слабее, и они быстрее замерзали бы в холодное время года. Так что оптимальным количеством пальцев для руки человека оказывается число пять.

У некоторых животных - например, у панды, - есть дополнительный отросток в виде большого пальца. На самом деле это удлинённая кость запястья, которую травоядные медведи используют для поддержки при хватании бамбука. Но и у человека могут быть «лишние» пальцы: по статистике, шестипалым рождается один европеоидный младенец из каждых 3000 новорождённых, а в Африке этот показатель увеличивается ещё в 100 раз. В Индии шестипалых людей настолько много, что правоохранительные органы ведут учёт по признаку «шестипалости» наравне с другими особыми приметами. «Рекордсменом» полидактилии является индийский мальчик Акшат Саксен, у которого 34 пальца: по 7 пальцев на каждой руке и по 10 пальцев на каждой ноге.

Откуда берётся лишний палец? Как правило, он является удвоением одной из костей запястья - просто представьте себе, как выглядит игрушечная рогатка. Естественно, если удваивается большой палец или мизинец, то «дубликат» не помещается на ладони и как бы «смотрит» в сторону. В развитых странах от этого недостатка чаще всего избавляются хирургическим путём, так как ни эстетики, ни удобства эти лишние пальцы не добавляют. Но бывает и зеркальная полидактилия: при этом большой и указательный палец вообще не развиваются, а остальные три дублируют друг друга. Такая ладонь смотрится аккуратней, но не обладает всеми обычными возможностями.

Совсем другое дело, если бы мы получили полноценный шестой палец в подарок от эволюции. Так, например, дополнительный мизинец позволил бы человеку виртуознее играть на музыкальных инструментах и печатать тексты, с большей ловкостью ловить предметы и крепче удерживать их - это могло бы дать дополнительные преимущества спортсменам. Но мелкая моторика нашей руки зависит, в основном, от большого и указательного пальца - так что для выполнения различных задач дополнительный мизинец не сыграл бы решающей роли.

Зато любой из дополнительных пальцев, обладая собственными нервными окончаниями и биополем, стал бы определённых органов и систем организма, а так же «хранителем» определённых человеческих качеств. Так, наши пять пальцев отвечают за волю, лидерство, самореализацию, любовь и творчество. Возможно, шестой отвечал бы за «шестое чувство»? Ну и, конечно, маникюр обходился бы нам на 20% дороже.

Футуристы же придерживаются мнения, что при нынешнем образе жизни человечество скоро утратит безымянный палец и мизинец, и будет обходиться всего тремя действительно важными пальцами. Впрочем, пока это только теория.

Пальцы и математика

Что может быть проще, чем десятичная система счисления? Весь мир сегодня считает десятками, и это кажется нам совершенно естественным: мы, например, можем любое число умножить на десять, просто добавляя к нему лишний ноль. Но что, если нолём обозначать не цифру 10, а, скажем, 12? Тогда цифры были бы такие: 0, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, A (наше 10), B (наше 11) - и далее 10 (наше 12). Тогда мы с той же лёгкостью могли бы умножать на 12, добавляя ноль. Такая система была бы удобнее с точки зрения математики - ведь 10 делится только на 2 и на 5, а вот 12 кратно и 2, и 3, и 4.

На самом деле десятичная система счисления относительно молода: в древних цивилизациях повсеместно использовалась 12-ричная система счёта. Она возникла в древнем Шумере исходя из количества фаланг пальцев на руке при подсчёте их большим пальцем той же руки. Некоторые народы Нигерии и Тибета используют двенадцатеричную систему счисления и в настоящее время. Из этой системы мы унаследовали очень многое: количество часов в сутках и месяцев в году, зодиакальный круг и 12 нот в музыкальном звукоряде. То же касается европейской системы мер: 1 английский пенс = 1/12 шиллинга, 1 дюйм = 1/12 фута и т.д.

Но в европейской цивилизации принято было считать не фаланги четырёх пальцев пятым, а загибать сами пальцы - так, очевидно, и родилась десятичная система счисления. Переход обратно на двенадцатеричную систему счисления неоднократно предлагался учёными Европы - но главным аргументом против этого всегда служили неизбежная путаница при переходе и огромные затраты. Тем не менее, иногда всё же используют другие системы счёта - двух, четырёх, восьми и даже 16-ричную.

Будь у человека по шесть пальцев на каждой руке, ему бы по аналогии пришлось столкнуться сперва с 15-ричной системой счисления, а затем сделать ставку на 12-ричную. Это имело бы глубокие последствия для развития точных наук и культуры в целом. И, пожимая руки знакомым, мы бы никогда не услышали радостное «Эй, дай пять!»